Биотин

Специализированный пищевой продукт для диетического лечебного и диетического профилактического питания «Витаминный комплекс Биотин»

Показан для применения у детей первого года жизни и старше, а также у взрослых как в рамках амбулаторного приема (на дому), так и в лечебно-профилактических учреждениях.

Удобная фасовка в саше по 2 г, или дой-пак с 2 саше по 1г, с содержанием биотина 6,0мг.

Производится в Российской Федерации

Купить в интернет-магазине

Первый в Российской Федерации зарегистрированный продукт, содержащий биотин в необходимой концентрации для осуществления терапии пациентов, страдающих недостаточностью биотинидазы, а также пациентов с другими заболеваниями и синдромами, сопровождающимися недостаточностью биотинидазы.

Показан для применения у детей первого года жизни и старше, а также у взрослых как в рамках амбулаторного приема (на дому), так и в лечебно-профилактических учреждениях.
Удобная фасовка в саше по 2 г, или дой-пак с 2 саше по 1г, с содержанием биотина 6,0мг.
Состав: мальтодекстрин, декстроза, биотин, никотинамид, пантотенат кальция, пиридоксина гидрохлорид, тиамина мононитрат, рибофлавин, фолиевая кислота;
Не содержит белков и жиров;
Срок годности: 24 месяца от даты изготовления.
Производится в Российской Федерации

Свидетельство о государственной регистрации № AM.01.48.01.004.R.000144.05.23 от 24.05.2023 г.

Принимать в соответствии с рекомендациями и под наблюдением врача или специалиста диетолога. Детям принимать под наблюдением врача педиатра.

Пищевая и энергетическая ценность (средние значения)	Содержание в 100 г сухого продукта, мг	Содержание в одной порции (2 г), мг
Белки, г	0,0	0,0
Жиры, г,	0,0	0,0
Углеводы, г,	92,07	1,84
Энергетическая ценность, кДж/ккал	1539 / 368,3	30,79 / 7,37
Витамин B7, мг	300,0	6,0
Витамин В3, мг	40,0	0,8
Витамин В5, мг	10,0	0,2
Витамин В6, мг	4,0	0,08
Витамин В1, мг	3,0	0,06
Витамин В2, мг	3,6	0,072
Витамин В9, мг	0,8	0,016

Информация для специалистов

Недостаточность биотинидазы

Недостаточность биотинидазы (НБ) МКБ-10 E53.8 — наследственная болезнь обмена из группы органических ацидурий с аутосомно-рецессивным типом наследования. Заболевание обусловлено мутациями в гене, картированном в сегменте p25 хромосомы 3, кодирующем фермент биотинидазу, что приводит к нарушению работы всех биотинзависимых карбоксилаз, недостаточности внутриклеточного биотина и значительной потере биотина с мочой в виде биотинилированных пептидов.

Биотинзависимые карбоксилазы	Функции карбокилаз	Накапливающиеся токсичные субстраты при нарушении функции карбоксилаз
Пируваткарбоксилаза	Является одним из ключевых ферментов глюконеогенеза	Накопление молочной кислоты и аланина
Пропионил-КоА-карбоксилаза	Участвуюет в метаболизме аминокислот с разветвленной цепью и некоторых жирных кислот	Накопление пропионата, 3-ОН пропионата и метилцитрата.
β-метилкротонил-КоА-карбоксилаза	Участвует в метаболизме лейцина	Накопление 3-метилкротонилглицина и 3-гидроксиизолерата
Ацетил-КоА-карбоксилаза	Катализирует первую стадию биосинтеза жирных кислот и превращение ацетил-КоА в малонил-КоА	Токсичные субстраты и их производные приводят к развитию метаболического ацидоза и вторичной гипераммониемии.

Дефицит биотинидазы выявляют двух форм: частичный (10-30% от средней нормальной активности в сыворотке) или тотальный (менее 10% нормальной активности в сыворотке). Суммарная частота встречаемости обеих форм колеблется от 1:40 000 до 1:60 000 новорожденных.

Диагностика:
Биохимический метод диагностики выявляет метаболический ацидоз, низкую активность биотинидазы в сыворотке крови (в норме — 4,4–12 нмоль/мин/мл) и органическую ацидурию (повышение 3-гидрокси-изовалериановой кислоты). При ДНК-диагностике наиболее часто выявляют мутации G98d7i3 и R538C, встречающиеся более чем в 50% мутантных аллелей. Наиболее частой мутацией при глубокой недостаточности биотинидазы является Q456H; при парциальной недостаточности — D444H. В настоящее время в России проводится неонатальный скрининг на это заболевание.

Клинические проявления:
Заболевание в основном манифестирует в младенческом возрасте и характеризуется неврологической симптоматикой, так как для нормального функционирования нейронов необходимо достаточное поступление биотина через гематоэнцефалический барьер. При глубоком дефиците биотинидазы неврологические нарушения (судороги, мышечная гипотония, атаксия, задержка моторного и психического развития, снижение зрения и слуха, и поражение кожи и ее придатков) у детей первого года жизни могут быть единственным признаком заболевания. Другие признаки (задержка двигательного развития и спастические парезы/параличи) могут манифестировать позже. При частичном дефиците биотинидазы может наблюдаться мышечная гипотония, дерматит и частичная/тотальная алопеция.

Лечение:
Терапия биотином необходима для всех пациентов с тотальным дефицитом биотинидазы и для предотвращения дальнейшего усугубления состояния у тех, у кого уже наблюдаются необратимые неврологические нарушения. Быстрая и выраженная эффективность терапии биотином подтверждена клинически: прекращением приступов, возможностью отмены антиконвульсантов, регрессом неврологических, кожных и дыхательных нарушений. Симптомы могут исчезнуть или быть предотвращены в результате перорального введения фармакологических доз биотина в количестве 5–30 мг/сут.

При ранней диагностике и своевременном начале лечения все симптомы обратимы. Отсутствие лечения или его позднее начало приводят к исчезновению лишь некоторых симптомов, но неврологические нарушения полностью купировать не удается, например, снижение зрения или слуха. В связи с этим исключительно важно начинать терапию в раннем возрасте. Лечение биотином проводится непрерывно в течение всей жизни.